先天性大叶性肺气肿
临床资料
男，20岁。发现“左上肺透过度增大”，既往有气胸史。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
CT平扫定位扫描（图1A），左上中肺肺纹理稀疏、透过度增大，邻近肺纹理受压聚拢（箭）。肺尖水平轴位CT平扫（图1B），左上叶肺密度减低（箭），血管稀疏。主动脉弓水平CT平扫（图1C），邻近血管受压（箭）。肺动脉干水平CT平扫（图1D），左肺轻度越过中线疝入右侧胸腔（箭）。冠状位与矢状位MPR（图1E，F），左上叶密度减低，血管稀疏、变细，邻近血管受压移位（箭），胸骨后间隙增大。
影像诊断与最后诊断
均为：先天性大叶性肺气肿。
临床与影像学要点
先天性大叶性肺气肿（congenitallobaremphysema，CLE）是先天性肺叶过度膨胀，也称先天性大叶性肺过度充气及婴儿大叶性肺气肿。病理机制为先天性气道不全性梗阻（如软骨发育障碍、炎症、狭窄、外在压迫等）所致远端肺泡过度充气、膨胀，囊壁菲薄及过度扩张。临床上以男性多见，约为女性3倍，表现包括新生儿期呼吸困难、发绀，可伴随其他的先天性畸形如先天性心脏病。治疗时应切除局部肺组织。
影像学特点①部位。常位于上叶（约60%），其中左侧多于右侧，其次为右中叶，很少见于下叶。病变范围常为肺叶一部分，少数累及两个肺叶，也可累及一侧肺。②X线表现为局部肺透过度增高，肺纹理稀疏，体积增大，内部可见更低密度区。侵犯一侧肺的患者胸廓增大，纵隔向对侧移位，患侧肺经胸骨后疝入对侧胸腔。③CT显示局部肺密度减低，内见更低密度区，病变区血管稀疏及细小，空气潴留。偶见病变肺姐织液体潴留，形成囊肿状病变。④其他。邻近的叶间裂受压膨隆。CT还可除外相应支气管有无受压及狭窄。
鉴别诊断
①先天性肺气道畸形：曾称先天性囊性腺瘤样畸形，常为囊状，大小不一，下叶多见，可合并感染。②肺大疱：常见菲薄的壁，肺尖及胸膜下多见，自发破裂后形成气胸。③先天性膈疝：左侧多见，X线检查不能显示正常膈肌，可见含气肠管及胃等进入胸腔，口服对比剂检查可确定诊断。④支气管异物：有异物吸入史，透视下见纵隔摆动，CT可直接显示支气管腔内异常密度。⑤局限性气胸：可见肺压缩边缘，自发性者肺内常有肺大疱征象。⑥肺发育异常：病侧肺体积缩小，血管细小，纵隔向患侧移位。⑦支气管闭锁：其局部支气管发育不良，充满液体，相应肺组织可因活瓣作用或侧支通气而过度膨胀，与本病不同的是近肺门侧常见一条状或分支状软组织或近似水样密度影，增强扫描无强化，此即闭锁的支气管。
小结
先天性大叶性肺气肿的影像学特点是局部肺体积增大、密度减低及血管稀疏。
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