肺气肿定义为「终末细支气管远端的气隙异常永久性扩张，伴有肺泡壁破坏且无明显纤维化」。肺气肿是慢性阻塞性肺疾病之一。肺气肿最好在CT上评估，尽管在一定比例的常规X线片上可以发现间接征象。
流行病学
在全世界大约有2.1亿人患有肺气肿，每年导致万人死亡。由于吸烟和其他环境危险因素的累积影响。传统上，它影响的男性多于女性，但是随着吸烟和环境风险因素暴露于女性的增加，现在男女之间的发病率是相等的。具有遗传风险因素（例如α-1-抗胰蛋白酶缺乏症）的患者。
风险因素
吸烟：迄今为止最常见
α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
静脉注射哌醋甲酯（利他林肺）
临床表现
肺气肿的临床症状包括：
胸闷、呼吸急促
胸部过度充气「桶状胸」
呼吸音降低
紫绀、头痛、嗜睡、神志恍惚
肺心病（晚期）
肺气肿初期肺泡壁破坏、肺泡融合
远端细支气管狭窄，破坏后造成了肺大疱
病理
小叶中心型肺气肿病理标本肺气肿是形成慢性阻塞性肺疾病的多种病理过程中的一种，它本身是一个相对模糊的术语，涵盖许多实体和形态模式，包括：形态亚型分类1、小叶性肺气肿（最常见）2、全小叶气肿3、间隔旁肺气肿4、瘢痕旁气肿5、局部性肺气肿6、特发性大疱性肺气肿7、先天性肺气肿8、肺间质性肺气肿根据肺气肿与继发性肺小叶的关系命名三种形态学亚型。小叶中心型肺气肿是最常见的类型，会影响近端呼吸细支气管，特别是上部区域。它与吸烟有很强的剂量依赖性。Panlobular肺气肿（也称为全小叶气肿），相反，影响了整个次级肺小叶和更明显的下部区域，最大血液流动的区域。特别是在α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（吸烟加剧），静脉注射哌醋甲酯（利他林肺）或Swyer-James综合征。间隔旁肺气肿影响继发性肺小叶的周围部分，通常位于胸膜表面（包括胸膜裂）附近。它还与吸烟有关，并可能导致胸膜下大疱和自发性气胸的形成。
影像表现
胸部X线片：
膈肌低平
肺部透亮增加，通常不规则
胸部前后直径增大
肋骨间距大
佩剑鞘气管（刀鞘状改变）
肋膈角变钝
两上肺透亮度增高，肋间隙增大、平行；胸骨后间隙增宽膈肌低平典型胸片胸部CT表现：目前，CT是检测肺气肿的首选方式，HRCT特别有效。但是，应该指出的是，尸检证实的肺气肿，肺功能检查异常与CT之间的相关性相对较差，其中20%的病理证实病例在CT上显示不明显。CT能够区分小叶中央性，全小叶性和间隔旁肺气肿。小叶中心性气肿：迄今为止，小叶中心型是最常见的类型，也是无症状老年患者的常见发现。它主要位于每个肺叶的上部（即上叶的尖段和后段，以及下叶的上段），并且具有不规则的分布。它表现为直径不超过1cm的透亮无肺纹理区，位于次级肺小叶的中央，通常带有代表中央支气管血管束2-4的中央或周边点。全小叶性肺气肿：全叶肺气肿主要位于下叶，在次生肺小叶的各个部分具有均匀分布。间隔旁肺气肿：间隔旁肺气肿是分布在邻近胸膜和叶间胸膜裂周围分布在继发性肺小叶肺气肿。受影响的小叶几乎总是位于胸膜下。任何大于10mm的透亮度应称为间隔旁肺气肿/肺大疱。比较常见，旁间隔可见葡萄串样肺气肿改变
治疗与预后
不幸的是，一旦形成肺气肿，就是不可逆的。因此，治疗是支持性的对症治疗，重点在于保留剩余的肺实质。干预措施包括：
戒烟
氧气疗法（慢性低氧血症）
症状加重控制
短效和长效β-2激动剂
吸入抗胆碱药
吸入糖皮质激素
抗生素类
肺康复
在α-1-抗胰蛋白酶缺乏的情况下考虑进行肺移植。
鉴别诊断
淋巴管平滑肌肌瘤病（LAM）LAM的囊腔通常是薄壁的、大小不等、弥漫分布于两肺，病变无明显区域限制性及倾向性，易形成气胸，重点为育龄女性好发。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）PLCH的囊腔为多发直径＜1cm的囊，多呈圆形，也可为不规则怪异囊腔，分布以中上肺野为主，肋隔角区很少受累，这与吸烟有关。约25%的患者会发生气胸间质性肺纤维化蜂窝肺病变为肺发生间质纤维化牵拉导致形成的多发囊腔；BHD（两肺内肺囊肿）：80%以上的BHD患者会出现肺内囊肿，且倾向于基底部近胸膜下分布，特别是纵膈侧肺膜下，囊肿形状不规则、囊肿可大可小，肺内囊肿多毗邻肺下动脉或静脉近端
作者
*敏
内容策划
小雪球、彭龙
题图
站酷海洛
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